Цирроз печени – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхи-мы и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.
Классификация цирроза печени:
1) по этиологии:
- алкогольный – занимает 1-ое место в РБ
- вирусный – как исход ХВГ В, С, D
- аутоиммунный (люпоидный)
- лекарственный (токсический)
- первичный (холестатический) и вторичный (при обструкции внепеченочных желчных ходов) билиарный
- застойный – возникает при венозном застое в печени (прежнее название – кардиальный)
- метабоилческий – обусловлен генетически (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова)
- криптогенный – неизвестной или неустановленной этиологии
2) по морфологическим признакам:
- макронодулярный (крупноузловой) – нерегулярно расположенные крупные узлы до 5 см в диаметре, разделенные различной ширины тяжами соединительной ткани; чаще вирусного генеза
- микронодулярный (мелкоузловой) – регулярно расположенные мелкие узлы 1-3 мм в диаметре, разделенные сетью рубцовой ткани; чаще алкогольного генеза
- микро-макронодулярный (смешанный)
3)По клиническим особенностям:
- стадия процесса: начальная, выраженных клинических проявлений, терминальная
- фаза процесса: активная (минимальная, умеренная, высокоактивная) и неактивная
- степень функциональных нарушений: легкая, средняя, тяжелая (гепатергия)
- выраженность (скрытая, умеренная, резко выраженная) и тип (подпеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная) пор-тальной гипертензии
- наличие гиперспленизма: отсутствует или выражен
Патогенез цирроза печени:
Некроз гепатоцитов - активизация регенерации, гиперобразование коллагеновых волокон - перицеллюлярный фиброз, фиброз-ное сдавление венозных сосудов, формирование соединительно-тканных септ, соединяющих центральные вены с портальными полями и содержащими сосудистые анастомозы - сброс крови в систему печеночной вены, минуя паренхиму долек, по новообра-зованным сосудистым анастомозам - нарушение кровоснабжения гепатоцитоз, развитие портальной гипертензии - некроз гепа-тоцитов (патологический круг)
Клинико-лабораторные синдромы при циррозе печени:
1) мезенхимально-воспалительный синдром – выражен менее, чем при ХГ; обусловлен сопутствующим циррозу воспалением гепатоцитов
2) цитолитический синдром – цифры гиперферментемии на порядок ниже, чем при ХГ (т.к. при циррозе уже резко снижена син-тетическая функция печени)
3) диспепсический синдром – боль в правом подреберье, усиливающаяся после еды, тошнота, рвота, горечь во рту, вздутие живота и чувство переполненного желудка после приема любой пищи
4) астеновегетативный синдром с прогрессирующим похуданием и признаками полигиповитаминоза при достаточно полноцен-ном питании
5) синдром желтухи и холестаза – характерен для билиарных циррозов печени (желтушность кожи и склер, выраженный кож-ный зуд, расчесы на коже)
6) синдром портальной гипертензии (варикозно-расширенные вены пищевода, кардии желудка, прямой кишки, передней бршной стенки – «голова медузы», олигурия, асцит)
7) синдром малых признаков (обусловлен гиперэстрогенемией) – «сосудистые звездочки» (телеангиэктазии) на коже верхней половины туловища, пальмарная эритема («печеночные ладони», «руки любителей пива») – ярко-красная окраска ладоней в об-ласти тенара, гипотенара, фаланг пальцев, лакированный язык, карминово-красная окраска губ, гинекомастия у мужчин, атрофия половых органов и уменьшение выраженности вторичных половых признаков
8 ) спленомегалия (из-за венозного застоя) и гиперспленизм (повышенное разрушение форменных элементов крови в селезен-ке с развитием панцитопении, анемического и геморрагического синдромов)
9) гепаторенальный синдром – возникает при декомпенсации цирроза печени, характеризуется азотемией и признаками почеч-ной недостаточности (при этом морфологические изменения почек не выявляются)
10) токсическая энцефалопатия (нарушение сна, головные боли, снижение памяти, парестезии, дрожание конечностей, апатия)
11) синдром печеночно-клеточной недостаточности вплоть до печеночной комы – развивается в исходе цирроза печени
Пальпаторно печень увеличена, плотная («каменистая), бугристая с острым краем.
Клиническая триада цирроза печени: признаки портальной гипертензии + плотная «каменистая» печень при пальпации + пе-ченочные стигмы.
Осложнения цирроза печени:
- кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка
- печёночная энцефалопатия и кома
- эрозии и язвы желудка, двенадцатиперстной кишки
- тромбоз воротной вены
- цирроз-рак
- асцит-перитонит
- печёночная нефропатия (гепаторенальный синдром)
Диагностика:
1. ОАК, ОАМ, качественные реакции на содержание в моче билирубина и уробилина
2. БАК: билирубин и его фракции, общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, активность АСТ и АЛТ, ЩФ, ГГТП, органос-пецифичные ферменты печени (фруктозо-1-фосфатальдолаза, аргиназа, орнитинкарбамоилтрансфераза), ХС, ТАГ, фракции ЛП, мочевая кислота, глюкоза, фибрин, серомукоид, сиаловые кислоты, тимоловая и сулемовая пробы, коагулограмма
3. Иммунограмма крови: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, Ig, циркулирующих ИК, АТ к печёночным специфическим ЛП, маркёров гепатита B, C, D
4. ФЭГДС
5. УЗИ печени, желчевыводящих путей, селезёнки
6. Радиоизотопное сканирование печени
7. Лапароскопия с прицельной биопсией печени
8. КТ
Лечение цирроза печени:
1) ограничение физических и психических нагрузок, исключение гепатотоксических ЛС и алкоголя, стол № 5 (ограничение живот-ных жиров, соли, жидкости), разгрузочные дни (тыква, ягоды, фрукты, творог)
2) при обнаружении вирусов гепатита в фазе репликации – антивирусная терапия (интерферон как при ХВГ)
3) улучшение метаболизма гепатоцитов: витамины Ундевит, Декамевит, Дуовит, витамин В12; липолевая кислота; гепатопротекто-ры (эссенциале, лив-52, карсил)
4) лечение отёчно-асцитического синдрома (лазикс до 80 мг/сутки, гипотиазид до 100 мг/сутки, верошпирон до 200 мг/сутки); при неэффективности - парацентез
5) иммунодепрессантная терапия: ГКС используют при высокой степени активности патологического процесса (40-60 мг/сутки с постепенным снижением дозы, курс до 6 месяцев)
6) дезинтоксикационная терапия: в/в 200-300 мл 5-10% р-р глюкозы с добавлением 10-20 мл эссенциале или 4 мл 0,5% р-ра ли-поевой кислоты; в/в гемодез 200 мл 2-3 инфузии
7) лечение печеночной энцефалопатии: лактулоза 30 мг 3-5 раз/день после еды, гепа-Мерц, уросан, урсофальк и др.
8 ) при возникновении кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или желудка: строгий постельный режим, холод на эпигастральную область, инфузии полиглюкина, 5% глюкозы в/в, вазопрессин 20 ЕД в 100-200 млл 5% глюкозы за 15-20 мин в/в капельно + нитроглицерин сублингвально, общая гемостатическая терапия, местный гемостаз (лазеротерапия, эндоскопическая склеротерапия), балонная тампонада
9) трансплантация печени – показана при: 1) терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени, в том числе ал-когольном циррозе 2) нарушении метаболизма на фоне врождённых дефектов развития гепатоцитов 3) острой печёночной недос-таточности 4) нерезектабельных очаговых заболеваниях печени